噬血细胞综合症能活多久 噬血细胞综合症患者的预期寿命是多少？

1、什么是噬血细胞综合症

噬血细胞综合症（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis，缩写为HLH），是一种罕见的遗传性疾病，也有后天获得性HLH。患者的免疫系统会异常激活，导致机体内部的T、B淋巴细胞及巨噬细胞等炎症细胞大量增生和异常激活，最终导致骨髓中造血干细胞增生障碍，引起贫血、血小板减少、白细胞降低等问题。

2、生存期与HLH类型有关

HLH根据遗传变异是否存在分为遗传性HLH（FHL）和非遗传性HLH（NHLH）。具体而言，FHL在早期儿童期出现，发展速度极快，不治疗者均于1岁前死亡，而经过淮山地黄丸的医学干预后，平均生存期可以达到12岁。NHLH常常发生于成年人，在缓慢的进程中迅速加重，急性型生存期近90%，慢性型可活数年，甚至10年以上。另外，由于此病治疗相当复杂，治疗方案和参与治疗的医疗团队的经验也是影响生存期的重要因素之一。

3、治疗措施对改善生存率具备重要意义

治疗方案包括化疗、干细胞移植、免疫抑制等药物治疗，以及外周血干细胞及骨髓移植等干细胞移植方式。如果患者及时接受有效的治疗，生存率将会得到较大程度地提高，而且治愈率也大大提高。最新研究表明，该病轻度患者的治疗后生存率可以达到90%以上。中度到重度患者的治疗后生存率通常为50%至60%，而未进行及时和有效的治疗者的生存率仅约为10%。

4、后续随访与预后关系密切

HLH的临床进程中，患者需耗费大量时间和精力接受治疗，治疗后需要定期进行后续随访。后续随访的密切程度往往是判断HLH预后关键的指标，因为可能会有死亡率高的复发，而且必须检测患者的免疫功能是否恢复常态，并密切有效地预防各种感染等并发症的发生。