甲坑性脏病活多久 甲坑性脏病患者寿命有多长

什么是甲坑性脏病

甲坑性脏病（英文缩写LAM）是一种罕见的、侵犯女性肺部和淋巴系统的疾病。它是由体内产生大量异常细胞的、良性脂肪瘤引起的。这些细胞只影响女性，在20到40岁的年龄段内发病率最高，与肺气肿、肺纤维化等疾病的患病率相近。甲坑性脏病有时会同时与结节性硬化症一起出现，两者的病理学特征非常相似。

甲坑性脏病和寿命

尽管甲坑性脏病的确是一种慢性疾病，但它通常不会缩短患者的寿命。病情轻的患者可能根本没有任何临床症状，甚至可能不知道自己有这种疾病。但是，如果病情较重，肺部受损的范围较大，就可能导致呼吸困难、间歇性胸部疼痛和气胸等症状。当出现这些症状时，医生可能会给患者建议进行治疗。

非手术治疗的选择

对于轻度或中度的病例，常规的跟踪观察可能就足够了。患者需要每年接受一次胸部CT检查，以掌握病情的变化。对于需要治疗的患者，药物治疗是一种可靠的选择。目前，最常用的药物是叫做西罗莫司的m-TOR抑制剂。这种药物可以延缓病情的进展，但不能逆转肺部的损伤。这种药物通常需要每天口服两次，并且经常需要监测其在身体内的浓度。

手术治疗的选择

对于病情比较严重的患者，可能需要进行手术治疗。手术的主要目的是去除肺部中的肿瘤和脂肪瘤组织。手术可分为开放式手术和胸腔镜手术两种。胸腔镜手术的优点是具有更小的切口和更短的住院时间，但只适用于肺部受损较少的患者。必要时，手术可能会涉及肺移植。

结论

总体而言，甲坑性脏病不会影响寿命，但它确实会对患者的生活质量造成影响。如果您怀疑自己或自己的亲人可能患有这种疾病，应该及时就医并与医生一起制定治疗方案。了解疾病的治疗与处理方法有助于您更好地控制疾病，并拥有更健康、更高质量的生活。