卟啉症一般能活多久卟啉症患者寿命有多长？

1、卟啉症简介

卟啉症是一种罕见的先天性代谢性疾病，患者体内铁离子的代谢障碍导致大量卟啉原质在体内积累，形成结晶，引起多种器官的损害，主要表现为发作性腹痛、皮肤光敏感、神经系统症状等。

卟啉症根据遗传方式分为两种类型：常染色体显性遗传的急性间歇性卟啉症和常染色体隐性遗传的慢性卟啉症。其中急性间歇性卟啉症病情较为严重，发作性症状较明显，可以危及患者的生命。

卟啉症是一种无法治愈的疾病，但是通过及时的治疗和管理，可以缓解症状，延长患者的生存时间。随着现代医学的进步，卟啉症的治疗手段得到了不断的完善和提高，可以减轻患者的痛苦，提高生命质量。

对于急性间歇性卟啉症，如果不及时治疗，病情可能会恶化，甚至危及生命。但是对于及时治疗的患者，大部分可以通过控制各项指标和生活方式来管理病情，预后较为良好。

而对于慢性卟啉症患者，由于病情较为缓慢，因此预后相对较好。患者可以通过定期检测和治疗，控制病情的发展，减轻症状，延长生存期。

卟啉症的治疗主要包括以下几个方面：

1、药物治疗：针对急性间歇性卟啉症的发作性症状，可以采用糖皮质激素、卟啉酸等药物控制症状。而对于慢性卟啉症，可以采用铁制剂、镁制剂等药物治疗，调整体内铁离子的平衡。

2、脾切除：对于严重的慢性卟啉症患者，可以通过脾切除来降低卟啉原质在体内的积累，减轻症状。

3、免疫吸附疗法：通过免疫吸附技术，将体内过多的卟啉原质从血液中去除，减轻器官的压力，改善症状。

除了药物治疗和手术治疗外，患者还需要注意以下几个自我管理方面：

1、避免光敏感：卟啉症患者对光线比较敏感，容易引起皮肤症状。因此需要注意避免阳光暴晒，选择适当的服装或防晒霜保护皮肤。

2、控制饮食：卟啉症患者需要注意控制血红素的摄入量，避免食用一些高血红素含量的食物，比如动物体内的内脏、肝脏等。

3、定期检测：卟啉症患者需要定期检测相关指标，及时发现问题并采取措施。

4、避免药物刺激：一些药物可能会加重卟啉症的症状，因此患者需要避免服用这些药物。

以上是卟啉症患者的一些自我管理方面，患者需要根据自身情况制定相应的管理计划，降低病情的发展和进展。