月家痨发病多久会死月家痨多长时间能够致命

1、月家痨简介

月家痨，是一种遗传性疾病，又称为“家族性多发性神经炎”，是由遗传性缺乏血脂酯酶引起的。病人血浆中脂类代谢紊乱，导致神经系统功能障碍，表现为多种神经系统症状，如运动神经元损害、感觉神经元损害、自主神经功能异常等。

月家痨是一种罕见疾病，在全球范围内的患病率约为1/40000，主要分布在欧亚大陆和北美洲，尤以华人较多。

月家痨的发病过程较为缓慢，通常在20~40岁之间出现症状，但也有极少数先天发病患者。病人病情轻重不一，一般分为三个阶段：

第一阶段为运动神经元损害期，在这个阶段，患者会出现运动神经元损害的症状，如肌无力、肌萎缩、震颤等。

第二阶段为感觉神经元损害期，在这个阶段，患者会出现感觉神经元损害的症状，如皮肤麻木、感觉异常等。

第三阶段为自主神经功能异常期，在这个阶段，患者会出现冷汗、心率不齐、低血压等自主神经功能异常的症状。

目前，月家痨没有根治方法，但可以通过一定的治疗控制症状，延缓病情进展：

1.药物治疗：根据病情，可选用神经营养剂、维生素、激素、免疫抑制剂等药物治疗。

2.康复治疗：如康复理疗、针灸、按摩等，可帮助缓解运动神经元的症状。

3.风湿免疫治疗：可通过免疫调节剂等，抑制月家痨的进展，减轻症状。

月家痨是一种慢性进行性疾病，患者的预后与病情轻重、治疗方法有关。一般情况下，月家痨病人需要长期进行治疗和维护，以保持生活质量。对于极少数快速进展的患者，预后不佳，最终会因身体多系统功能障碍而死亡。