肺纤毛不动症能活多久 肺纤毛不动症预后及生存期

肺纤毛不动症能活多久

肺纤毛不动症又称原发性上皮细胞纤毛运动障碍，是一种罕见的遗传性疾病，患者细支气管和肺泡的纤毛失去了活动能力，导致患者排出呼吸道分泌物和细菌的能力受到了严重影响，导致反复感染，最终引发呼吸衰竭。

1、肺纤毛不动症的病因

肺纤毛不动症是由某些基因突变所引起的，主要表现为纤毛的结构异常、数量减少，或者纤毛和基底体的接触位置异常。这些异常会损害纤毛的运动机能，难以将呼吸道内的分泌物排出体外，导致反复感染和损伤肺组织。

2、肺纤毛不动症的症状

肺纤毛不动症的症状主要包括呼吸道感染、气促、咳嗽、咳痰、声嘶、反复发生的肺炎等。这些症状可能会导致患者身体状况不断恶化，严重者可能导致呼吸功能衰竭。

3、肺纤毛不动症的治疗

目前，肺纤毛不动症没有特效药物，治疗主要是针对症状和并发症进行对症治疗。对于反复感染的患者，使用抗生素进行治疗，预防呼吸道感染的发生。对于呼吸衰竭的患者，可以考虑进行氧气治疗和人工呼吸机支持。

4、肺纤毛不动症的预后

肺纤毛不动症患者的预后很难预测，并且因人而异。大多数患者可以在诊断后数年内保持相对稳定，但是也有些患者可以斗争数十年。对于呼吸衰竭的患者，预后较差。然而，肺移植可能是一种有效的治疗选择，可以改善患者的生活质量和增加其寿命。

总之，肺纤毛不动症是一种极为罕见的、危害性较大的遗传性疾病。患者应积极治疗并遵循医生的建议，保持良好的生活习惯和心态，预防病情加重或出现并发症。